Лихен линейный код по МКБ 10 2020 года

Лихен линейный код по МКБ 10 2020 года

Лихен линейный код по МКБ 10 2020 года
СОДЕРЖАНИЕ

Общие сведения

Очаговая (локализованная, ограниченная) склеродермия – хроническое аутоиммунное заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани. Патология встречается повсеместно, распространенность составляет от 0,3 до 3 случаев на 100 000 человек. Чаще страдают женщины европеоидной расы. Возраст манифестации очаговой склеродермии зависит от формы.

Бляшечная склеродермия чаще встречается у взрослых (30-40 лет), линейная – у детей от 2 до 14 лет, склероатрофический лихен – у женщин старше 50 лет. При локализованной форме, в отличие от системной, поражение внутренних органов в большинстве случаев либо минимально, либо отсутствует. Имеется ассоциация склеродермии с патологиями щитовидной железы (тиреоидитом Хашимото, болезнью де Кервена).

Очаговая склеродермия

Очаговая склеродермия

Диффузные болезни соединительной ткани (коллагенозы) объединяют заболевания, которые протекают с иммунным поражением соединительной ткани сосудов и органов, повышенным фиброзообразованием и имеют склонность к прогрессированию. В этой группе выделяют «большие коллагенозы»: системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит.

Классификация ВОЗ кроме этих заболеваний включает ревматоидный артрит, полихондрит, синдром Шегрена, синдром Шарпа, рецидивирующий панникулит. Таким образом болезни соединительной ткани многообразны, имеют широкое распространение, а некоторое из них — тяжелое течение. В связи с этим актуальность приобретает скрининг с целью раннего выявления этой группы заболеваний, о котором будет сказано ниже.

Второе по частоте (после красной волчанки) заболевание из группы болезней соединительной ткани — склеродермия. Что это за болезнь? Термин “склеродермия” объединяет заболевания от системной и очаговой склеродермии до склеродермической группы болезней и индуцированных форм склеродермии. К склеродермической группе относится склередема Бушке и диффузный фасциит.

Во второй половине ХХ века выделена системная склеродермия (системный прогрессирующий склероз) — аутоиммунное заболевание с преобладанием сосудистых (вазоспастических) и фиброзно-склеротических нарушений, развивающихся в коже и подкожной клетчатке. В процесс вовлекается также соединительная ткань органов. Код склеродермии по мкб-10 М34.0.

Системная склеродерма (второе название болезни) протекает в настоящее время агрессивнее и распространенность ее стала выше. История болезни таких больных указывает на появление первого проявления заболевания — синдрома Рейно (облитерирующий эндартериит). Позже в процесс вовлекается кожа и внутренние органы.

Системная склеродермия чаще возникает у женщин, нежели у мужчин и диагностируется в 30–50 лет, но начальные проявления относятся к более раннему возрасту. Начало заболевания в пожилом возрасте указывает возможность паранеопластического процесса. Злокачественные опухоли могут предшествовать склеродермии, сопровождать ее или выявляться спустя несколько лет.

Содержание


Названия

 Название: L44,2 Лихен линейный.


L44.2 Лихен линейный
L44.2 Лихен линейный

Описание

 Линейный лишай. Дерматологическое заболевание неясной этиологии, при котором наблюдается папулезная сыпь (появление узелковых элементов на кожных покровах). Симптомом этого состояния являются высыпания в виде узких полос на конечностях и туловище. Линии распространения сыпи практически всегда соответствуют расположению нервных стволов. Диагностика линейного лишая ввиду специфичности проявлений этого заболевания обычно не представляет особых проблем. Используют данные дерматологического осмотра, изредка производят биопсию кожи на пораженных участках. Этиотропного лечения линейного лишая не существует, применяют поддерживающую терапию, назначают витамины и кортикостероидные средства.


Дополнительные факты

 Линейный лишай (полосовидный лишай, lichen striatus) – одна из редких разновидностей дерматозов. Причины развития заболевания до сих пор недостаточно изучены. Патология была впервые описана в 1941 году дерматологами Ф. Сене и М. Каро. Линейный лишай обычно поражает детей в возрасте 2-3-х лет, изредка встречается у подростков и взрослых. По данным медицинской статистики, болезнь чаще диагностируется у девочек, чем у мальчиков. Проявления заболевания возникают внезапно и через некоторое время самопроизвольно исчезают даже при отсутствии лечения, по этой причине линейный лишай считается относительно легко протекающим дерматозом. Прогноз благоприятный. Все проявления, включая остаточную гипопигментацию, исчезают в течение 3-4 лет.


L44.2 Лихен линейный
L44.2 Лихен линейный

Причины

 Этиология этого дерматологического состояния достоверно не установлена, имеются лишь предположения относительно его природы. Наибольшей популярностью пользуется теория о взаимосвязи кожных проявлений и поражения периферических нервов. Гипотеза отчасти подтверждается расположением узелков, которые выстраиваются в узкие полосы, соответствующие проекции нервных стволов. Это обстоятельство и сходство изменений кожи, выявляемых в процессе гистологического исследования, позволяет некоторым исследователям связывать линейный лишай с таким состоянием, как нейродермит.
По другой теории возникновения линейного лишая заболевание обусловлено врожденными нарушениями развития нервных и кожных тканей. В качестве доказательства справедливости этого предположения часто указывают преимущественно детский возраст больных. Кроме того, в некоторых случаях локализация высыпаний при линейном лишае соответствует не расположению нервов, а так называемым линиям Блашко. Эти линии являются следствием миграции эмбриональных кожных клеток и у здорового человека обычно неразличимы невооруженным глазом. С точки зрения второй гипотезы линейный лишай может рассматриваться как кожные проявления легкой формы эмбриопатии. Однако на сегодняшний день ни одна из указанных теорий развития заболевания не является доказанной и общепринятой.


Симптомы

 Как правило, симптомы линейного лишая возникают в возрасте 2-3-х лет. Для заболевания характерно стремительное начало, переход от здоровой кожи к выраженным высыпаниям может занимать всего несколько часов. Выраженность сыпи постепенно растет, достигая максимума в течение нескольких месяцев. Ведущим проявлением заболевания являются типичные высыпания, которые чаще всего возникают на кожных покровах рук, голеней, ягодиц и спины, иногда на лице. Распределение сыпи при линейном лишае представляет собой узкие полосы шириной до 1-2 сантиметров и длиной от 5 до 30 сантиметров. Линии могут быть прямыми, волнистыми или в форме причудливых завитков. Поражение кожных покровов при линейном лишае обычно одностороннее, симметричное расположение сыпи практически не встречается.


Диагностика

 Несмотря на то, что большинство разновидностей дерматозов достаточно сложно диагностировать и дифференцировать, линейный лишай за счет своих специфических симптомов довольно легко распознается в ходе обычного осмотра дерматолога. На кожных покровах пациента выявляются высыпания в виде четко выделенных полос, соответствующих анатомическому положению нервов, или, реже, линиям Блашко. Отдельные элементы сыпи представлены папулезными узелками размерами 2-3 миллиметра розового или красного цвета, при застарелых поражениях может отмечаться гипопигментация кожи, свидетельствующая о начале самопроизвольного (или под воздействием лечения) разрешения симптомов линейного лишая.
В спорных случаях производится биопсия пораженных участков кожи с их дальнейшем гистологическим изучением. При линейном лишае в дерме выявляются лимфоцитарные и гистиоцитарные инфильтраты с преимущественно периваскулярным расположением. В эпидермисе обнаруживается незначительное количество лимфоцитов и очаги акантоза, возможно нарушение процессов ороговения. Гистологическое исследование в первую очередь необходимо для дифференциальной диагностики линейного лишая, который следует отличать от линейной формы красного плоского лишая, унилатерального невуса и некоторых форм псориаза. В редких случаях эти состояния настолько похожи по своим клиническим проявлениям, что только изучение тканевой структуры очагов поражения может внести ясность в диагноз.


Лечение

 Позиция относительно лечения линейного лишая в дерматологии неоднозначная. По мнению одних специалистов, учитывая тенденцию этого состояния к самопроизвольному разрешению, никакие терапевтические меры не требуются. В отдельных случаях для уменьшения такого симптома, как кожный зуд, допускается использование кортикостероидных и нафталиновых мазей. Другие дерматологи утверждают, что поддерживающее лечение способно стимулировать начало разрешения кожных высыпаний при линейном лишае и значительно ускорить выздоровление. Мнение обеих групп специалистов имеет право на существование, поскольку данное заболевание действительно почти всегда рано или поздно самопроизвольно излечивается.
В процессе терапии линейного лишая местно назначают кортикостероидную, цинковую и нафтизиновую мази для уменьшения зуда и выраженности воспалительных проявлений. Из препаратов общего действия чаще всего используют витамины, особенно Е и группы В – по некоторым данным, это ускоряет течение заболевания почти в два раза. В лечении линейного лишая также широко применяют физиотерапевтические мероприятия: ультрафиолетовое облучение, ПУВА-терапию и электрофорез витаминными средствами. Предполагается, что посещение морских курортов и купание также благотворно влияют на организм при этом состоянии.

Патогенез

Выделяют три основных патогенетических механизма склеродермии – фиброз (разрастание соединительной ткани), аутоиммунное повреждение и сосудистые нарушения. Иммунная аутоагрессия заключается в выработке лимфоцитами антител к соединительной ткани и ее компонентам. Также лимфоциты синтезируют интерлейкины, которые стимулируют пролиферацию фибробластов, гладкомышечных клеток и образование коллагена.

Разрастающаяся при этом соединительная ткань замещает нормально функционирующую ткань. В результате повреждения эндотелия сосудов антителами и пролиферирующими гладкомышечными клетками снижается уровень простациклина (вещества, обладающего антиагрегантными и вазодилатирующими свойствами). Это приводит к спазму микрососудов, повышению адгезии и агрегации форменных элементов крови, внутрисосудистой коагуляции и микротромбозу.

Изменения во всех органах и коже связаны с безудержным избыточным фиброзообразованием и облитерирующей микроангиопатии — именно они формируют картину заболевания и особенности течения. Под воздействием вирусов и различных факторов развивается воспалительная фиброзирующая реакция соединительной ткани и появляется неконтролируемая активность фибробластов. Избыточное коллагенообразование влечет генерализованный фиброз — уплотнение кожи, висцерофиброзы сердца, легких, ЖКТ, почек.

Высвобождение медиаторов воспаления вызывает деструкцию эндотелия сосудов и повышение проницаемости их стенки. Утолщение и склероз стенки сосудов вызывают сужение мелких сосудов (иногда развивается полная облитерация). Сужение мелких и средних сосудов проявляется синдромом Рейно, трофическими изменениями в кончиках пальцев и в почках.

Классификация

Очаговая склеродермия подразделяется на множество форм. Наиболее распространенными являются бляшечная и линейная. У ряда пациентов могут наблюдаться одновременно несколько вариантов заболевания. Существует целый ряд классификаций, но наиболее оптимальной и широко используемой считается классификация клиники Мэйо, включающей следующие разновидности очаговой склеродермии:

  • Бляшечная. Данная форма в свою очередь подразделяется на поверхностную (морфеа) и узловатую (келоидоподобную). Характерны типичные участки уплотнения кожи с атрофией и нарушением пигментации.
  • Линейная. К ней относятся полосовидная, саблевидная формы, а также прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга. Очаги располагаются в виде линий по ходу сосудисто-нервного пучка.
  • Генерализованная (многоочаговая). Проявляется сочетанием бляшечного и линейного вариантов. Очаги распространены по всему телу.
  • Буллезная. При данной разновидности на коже возникают пузыри с жидкостным содержимым, оставляющие после себя эрозии.
  • Пансклеротическая инвалидизирующая. Наиболее неблагоприятная форма очаговой склеродермии. Характеризуется тяжелым, прогрессирующим течением, плохо поддается лечению. Поражаются все слои кожи и ткани, лежащие под ней. Развиваются грубые контрактуры суставов и длительно незаживающие язвы на коже.
  • Склероатрофический лихен Цумбуша (болезнь белых пятен). Характерно образование пятен белого цвета, сопровождающихся нестерпимым зудом. Преимущественная локализация пятен – половые органы.

Формы склеродермии.

Системная:

  • Диффузная. Характеризуется распространенным поражением кожи, развитием синдрома Рейно (в течение года), ранним поражением легких, почек, миокарда, желудочно-кишечного тракта. В крови отсутствуют антицентромерные антитела, но выявляются антитела к топоизомеразе (anti-Scl-70).
  • При капилляроскопии определяется деструкция капилляров.
  • Лимитированная. Для нее характерны ограниченные поражения кожи (руки, лицо, стопы, реже — предплечья), длительный синдром Рейно, кальциноз, позднее развитие легочной гипертензии. В крови — антицентромерные антитела. Дилатация капилляров.
  • Висцеральная. При этой форме преобладает поражение внутренних органов, сосудов, при минимальных или отсутствующих изменениях кожи. Данная форма встречается редко.
  • Перекрестный синдром — сочетание склеродермии с другими заболеваниями соединительной ткани (дерматомиозит, ревматоидный артрит или СКВ).
  • Ювенильная. Заболевание регистрируется до 16 лет и имеет особую клиническую картину: выражен суставной синдром, протекающий с развитием контрактур, очаговое поражение кожи, стертый синдром Рейно. Невыраженная патология внутренних органов. Данная форма имеет хроническое течение и благоприятный исход у некоторых больных — кожная и висцеральная симптоматика регрессирует. Тем не менее у трети больных в подростковом возрасте (на начальном этапе) наблюдаются подострое течение и перекрестный синдром (overlap-синдром). Это требует активного лечения.

Ограниченная (или морфеа):

  • Бляшечная.
  • Линейная.
  • Поверхностная (болезнь «белых пятен» или склероатрофический лихен).

По течению:

  • Острое течение — быстро прогрессирует с распространенным фиброзом кожи и поражением внутренних органов.
  • Подострое — заболевание умеренно прогрессирует, протекает поражением кожи, суставов и мышц.
  • Хроническое — медленно прогрессирует, преобладает сосудистая патология.

Стадии развития болезни:

  • I стадия (начальная). Наличие синдрома Рейно, плотного отека кожи, поражение суставов, редко встречаются поражения внутренних органов.
  • II (генерализованная): уплотнение кожи, контрактуры, патология внутренних органов, синдром Рейно и изъязвления кожи пальцев рук.
  • III (терминальная): серьёзные поражения кожи и висцеральные поражения, недостаточность органов.

Код по мкб-10 — М34.0. Отмечается генерализованное поражение кожи рук, лица и туловища, поэтому заболевание определяется как системное заболевание кожи. Кроме этого, системность заболевания означает одновременное поражение соединительной ткани сосудов, внутренних органов и костно-мышечной системы. Из внутренних органов в процесс вовлекается сердце, легкие, желудочно-кишечный тракт и почки.

Формирование патологии внутренних органов развивается уже на ранней стадии заболевания. Также рано выявляется синдром Рейно. Характерна значительная редукция капилляров ногтевого ложа. При иммунологическом обследовании выявляются антитела к топомеразе-1.

Лихен линейный код по МКБ 10 2020 года

Отдельно выделяется лимитированная форма склеродермии. При этой форме начало моносимптомное — проявляется длительным многолетним симптомом Рейно, а симптомы поражения кожи появляются через 5 лет после возникновения симптома Рейно. Отсюда следует, что в клинической картине преобладают сосудистые расстройства.

Предлагаем ознакомиться  Вирус Эпштейна Барра у ребенка. Симптомы, что это такое ВЭБ, лечение, норма, прогноз, чем опасен, советы врачей, Комаровского

Поражения внутренних органов умеренно выражены. Обнаруживают легочную артериальную гипертензию. При лимитированной форме обнаруживаются антицентромерные антитела. При проведении капилляроскопии выявляют дилатацию капилляров — характерный симптом для данной формы.

К доброкачественному варианту лимитированной формы относят CREST–синдром. Данный вариант заболевания включает следующие пять симптомов: кальциноз, феномен Рейно, эзофагит, склеродактилия, телеангиэктазия. Начальные буквы этих симптомов на английском языке образуют аббревиатуру «crest» синдром. При этой форме отмечается длительный период синдрома Рейно. Поражается кожа только лица и кистей. Характерно позднее развитие легочной гипертензии. В анализах выявляют антицентромерные антитела.

Терминами «ограниченная склеродермия», «локализованная», «очаговая», «морфеа» обозначает склеродермию, которая не сопровождается синдромом Рейно и поражением внутренних органов. В последние десятилетия увеличивается число больных ограниченной склеродермией. Локализованная — самая распространенная форма у детей и подростков. Ограниченная склеродермия в свою очередь в зависимости от формы изменений кожи бывает бляшечная, линейная, поверхностная.

Бляшечная склеродермия наиболее часто встречается среди всех разновидностей ограниченной склеродермии. При этом очаги поражения не отличаются от кожных проявлений при системной форме заболевания. Бляшечная форма встречается в любом возрасте и поражаются при ней различные участки кожи, но излюбленной локализацией является грудь, живот (нижняя часть), пахово-бедренные складки. В развитии очагов проходит несколько фаз: отек (напоминает консистенцию теста), индурация (уплотнение) и атрофия.

Сначала на коже появляются розовые пятна с лиловым (сиреневым) оттенком, они мелкие, но размер их постепенно увеличивается и может достигать 10-15 см (в некоторых случаях и больше). По мере прогрессирования процесса количество бляшек увеличивается, в центре их происходит уплотнение, а снаружи очага остается фиолетовое (или лиловое) кольцо. Лиловый ободок свидетельствует о том, что идет активный воспалительный процесс и заболевание прогрессирует.

Когда кожа утолщается, она имеет цвет слоновой кости, гладкая и не собирается в складку. В пораженном участке кожи отсутствует волосяной покров, потоотделение и выработка кожного сала. Уплотнение может быть столь значительным, что достигает плотности хрящевой ткани. Больного беспокоят парастезии (покалывание, «ползание мурашек»).

Лихен линейный код по МКБ 10 2020 года

На поверхности очага могут появиться петехии, расширенные сосуды, пигментация, и даже пузыри. На стадии атрофии уплотнение рассасывается, а кожа истончается (становится как папиросная бумага), она легко собирается в складки, поскольку происходит атрофия всех слоев кожи и подлежащих тканей.

Фиолетовое кольцо на стадии атрофии исчезает. Бляшечная форма имеет длительное течение, очаги существуют многие годы, а общее состояние больного остается удовлетворительным. Только в редких случаях поражается нервная система и внутренние органы.

Одной редкой разновидностью бляшечной склеродермии является узловатая форма (ее называют еще глубокой или келоидоподобной). При этой разновидности в процесс вовлекается соединительная ткань перегородок жировой клетчатки и мышечных фасций. Поскольку кожа связана с нижележащими тканями, она приобретает «вдавленную» поверхность, но воспалительный процесс в коже отсутствует. При осмотре бляшки связаны с утолщенными нижележащими фасциями и мышцами, а кожа над ней блестящая и гладкая.

Бляшечную форму, нужно дифференцировать с бластомикозом, при котором также наблюдается поражение кожи в виде бляшек и узлов. Бластомикоз относятся к группе особо опасных инфекций. Возбудители (грибы Blastomyces dermatitidis) быстро накапливаются в природе (в частности, обитают в почве), высоко патогенны и могут вызывать очень тяжелые поражения кожи, слизистых и внутренних органов.

Склеродермия

Линейная склеродермия

Бластомикоз протекает в виде пневмонии. После разрешения очагов в легком при диссеминированном бластомикозе в 80% случаев возникает хроническая кожная форма бластомикоза. Очаги появляются на лице, реже – на шее руках и ногах. Они представлены бляшками, папулами и узлами. Сначала образуется небольшой подкожный узелок, вокруг которого расположены пустулы. Он медленно увеличивается. По увеличения элементы сливаются и образуют крупные очаги (10 см и более).

Более редкой разновидностью ограниченной формы является линейная склеродермия, которая встречается большей частью у детей. Заболевание начинается с красного пятна, которое постепенно переходит в фазу отека, затем уплотняется и атрофируется. Процесс чаще всего представлен одним очагом, который имеет линейную форму.

Линейная ограниченная склеродермия протекает в трех вариантах:

  • Полосы вдоль конечности и в области туловища по ходу нервных стволов и сосудов. У части больных в стадии атрофии поражаются и нижележащие ткани — фасции, сухожилия, кости. На коже развиваются изъязвления. У ребенка отмечается задержка развития пораженной руки или ноги, что может стать причиной инвалидности.
  • Рубцы по типу «удара сабли». Такой рубец идет от головы, захватывает лоб, нос и подбородок.
  • Кольцевидная склеродермия охватывает кольцом предплечье, голень, пальцы рук и ног или половой член. При сильном разрастании и уплотнении кольцевидные очаги сдавливают орган, что иногда требует ампутации (например, полового члена или пальца).

Описание

Линейный лишай. Дерматологическое заболевание неясной этиологии, при котором наблюдается папулезная сыпь (появление узелковых элементов на кожных покровах). Симптомом этого состояния являются высыпания в виде узких полос на конечностях и туловище. Линии распространения сыпи практически всегда соответствуют расположению нервных стволов.

Диагностика линейного лишая ввиду специфичности проявлений этого заболевания обычно не представляет особых проблем. Используют данные дерматологического осмотра, изредка производят биопсию кожи на пораженных участках. Этиотропного лечения линейного лишая не существует, применяют поддерживающую терапию, назначают витамины и кортикостероидные средства.

Анализы и диагностика

Склеродермия

Неспецифические изменения в крови:

  • увеличение СОЭ;
  • гипергаммаглобулинемия;
  • гипохромная анемия;
  • различные цитопении;
  • уровень оксипролина в плазме (и моче) из-за нарушения его метаболизма.

Иммунологические исследования:

  • Ревматоидный фактор обнаруживается у 45% больных (чаще при сочетании склеродермии и синдрома Шегрена).
  • При аутоиммунной патологии иммунный ответ заключается в выработке антител к компонентам клеточного ядра — они называются антинуклеарными антителами (АНА). В норме АНА отсутствуют, а при аутоиммунной патологии иммунная система начинает их вырабатывать. Скрининг болезней соединительной ткани заключается в выявлении антинуклеарных аутоантител.

Аутоантитела к нуклеарным антигенам — важный серологический маркер склеродермии, синдрома Шегрена и СКВ.

При положительном антинуклеарном факторе, который выявил скрининг болезней СТ, определяют специфичность антител — это позволяет дифференцировать заболевания соединительной ткани. Второй этап — определение АНА, характерных для склеродермии. Высокоспецифичным маркером склеродермии является выявление антител к центромере В и антисклеродермальных антител (Scl-70 или второе название антитела к топоизомеразе I).

Специфичность анти-Scl-70 для ССД составляет 90%, а антицентромерных антител — до 99%. Выявление этих двух видов антител ассоциируется с поражением почек и неблагоприятным прогнозом заболевания. Некоторые лекарственные препараты повышают уровень Scl-70 и это нужно учитывать при обследовании. К таким препаратам относятся изониазид, метилдопа, пропилтиоурацил, стрептомицин, пенициллин, тетрациклин.

Инструментальные методы исследования:

  • Капилляроскопия ногтевого ложа. Этот метод исследования высокочувствителен и имеет высокую специфичность на ранней стадии болезни. Он выявляет характерные изменения (расширение капилляров и их редукция) для склеродермии.
  • Рентгенография кистей. Выявляется остеолиз концевых фаланг, который определяется рентгенологически как симптом «тающего сахара». Помимо деструкции суставов и фаланг, рентгенографически выявляется другой важный признак склеродермии — кальциноз мягких тканей (отложение кальцинатов в мягких тканях вокруг суставов кисти). Кальциноз мягких тканей — это часть CREST-синдрома, о котором указывалось ранее.

Поскольку для СС характерно поражение многих внутренних органов, проводятся дополнительные инструментальные исследования:

  • Рентгеноскопия пищевода с бариевой взвесью. Гипотония пищевода проявляется замедлением прохождения бария, ослаблением перистальтических волн, расширением верхних отделов и сужением нижних. Наиболее чувствительный метод выявления гипотонии пищевода — манометрия, которая определяет характерное снижение давления нижнего пищеводного сфинктера.
  • Эндоскопическое исследование пищевода и желудка. Хронический эзофагит осложняется появлением эрозий на слизистой пищевода, иногда выявляется метаплазия Баретта.
  • Рентгенография легких. Исследование выявляет изменения легочного рисунка за счет фиброза в базальных и параплевральных отделах легких.

Дополняет обследование легких высокочувствительный метод выявления фиброза — компьютерная томография. На ранней стадии фиброза определяются изменения типа матового стекла, на поздней — изменения ретикулярного типа.

Подытоживая, можно сказать, что основными диагностическими признаками (объективными и инструментальными) являются:

  • характерное поражение кожи;
  • остеолиз;
  • синдром Рейно;
  • появление язвочек/рубчиков на коже пальцев;
  • суставной синдром с контрактурами;
  • склеродермическая нефропатия;
  • кальциноз;
  • выявление специфических антинуклеарных антител (aнти-Scl-70 и антицетромерные);
  • капилляроскопические признаки ногтевых фаланг;
  • поражение пищеварительного тракта;
  • базальный пневмофиброз.

Дополнительные факты

Склеродермия

Линейный лишай (полосовидный лишай, lichen striatus) – одна из редких разновидностей дерматозов. Причины развития заболевания до сих пор недостаточно изучены. Патология была впервые описана в 1941 году дерматологами Ф. Сене и М. Каро. Линейный лишай обычно поражает детей в возрасте 2-3-х лет, изредка встречается у подростков и взрослых.

По данным медицинской статистики, болезнь чаще диагностируется у девочек, чем у мальчиков. Проявления заболевания возникают внезапно и через некоторое время самопроизвольно исчезают даже при отсутствии лечения, по этой причине линейный лишай считается относительно легко протекающим дерматозом. Прогноз благоприятный. Все проявления, включая остаточную гипопигментацию, исчезают в течение 3-4 лет.

Лечение системной склеродермии

Лечение проводится с целью: подавления прогрессирования фиброза, профилактики сосудистых осложнений и воздействия на иммуновоспалительные механизмы.

Основными направлениями лечения являются:

  • Противовоспалительная и иммуносупрессивная терапия. Противовоспалительные и цитостатические препараты назначаются на ранней (воспалительной) стадии и при быстропрогрессирующем течении заболевания.
  • Сосудистая терапия (лечение феномена Рейно).
  • Антифиброзная терапия. Применяется на ранней стадии при диффузной форме.
  • Местное лечение эрозий.
  • Лечение висцеральных проявлений.

При мышечно-суставных проявлениях, стойкой лихорадке с противовоспалительной целью назначаются нестероидные противовоспалительные средства (Диклофенак, Кетопрофен, Мелоксикам, Нимесулид, Ибупрофен, Целекоксиб). Дозы стандартные, терапевтические.

Иммуносупрессивная терапия включает препараты глюкокортикоидов (Гидрокортизон, Дексаметазон, Преднизолон, Триамцинолон, Метилпреднизолон) в дозе 15-20 мг/сут.

Глюкокортикоиды назначаются при активном воспалительном процессе (миозит, серозит, артрит, альвеолит, синовит) и в отечной стадии склеродермии. Эта группа препаратов не влияет на фиброз и не останавливает его прогрессирование. При назначении их учитывается тот факт, что прием высоких доз увеличивает риск почечного криза. Из иммуносупрессоров также применяются Циклофосфамид, Циклоспорин, Метотрексат.

Для устранения вазоспазма (синдром Рейно) и улучшения текучести крови рекомендуется применение вазодилятаторов и препаратов, уменьшающих вязкость крови. Эффективные сосудорасширяющие средства — блокаторы кальциевых каналов.

Склеродермия

Препаратом выбора является нифедипин (Кордафен, Нифедекс, Кордипин, Нифекард), поскольку он имеет наибольшую избирательность в отношении гладких мышц сосудов и сосудорасширяющий эффект. Суточная доза составляет 30-60 мг, которая делится в три приема. В последнее время широко используются ретардные формы нифедипина (Кальцигард ретард, Кордипин ретард), создающие необходимую концентрацию действующего вещества в крови длительное время.

При противопоказаниях или непереносимости блокаторов кальциевых каналов назначаются препараты других групп: Дитамин, Доксазозин, Ницерголин, Теразозин-Тева. Неплохие результаты наблюдаются при лечении препаратами на основе гинкго билоба — Танакан, Билобил форте.

Дополнительно к блокаторам кальциевых каналов в лечение включаются антиагреганты (Аспирин кардио, Кардиомагнил, Курантил, Пентоксифиллин). Комбинация вазодилятаторов и антиагрегантов дает максимальный эффект при минимальной дозе каждого препарата. Этот прием дает возможность уменьшить риск возникновения побочных эффектов.

Антифиброзная терапия рекомендуется при диффузной форме заболевания на ранних стадиях заболевания. Препарат, подавляющий развитие фиброза — D-пеницилламин (нарушает синтез коллагена). D-Пеницилламин принимают натощак, эффективная доза его составляет 250-500 мг/сут, при использовании высоких доз (750-1000 мг/сут) развиваются осложнения и больным приходится прерывать лечение. В зависимости от поражений внутренних органов проводится соответствующая коррекция в лечении.

При очаговой склеродермии преследуется цель предотвратить дальнейшее развитие склерозирующего воспаления.

При активном процессе в лечение ОСД следует включать следующие группы препаратов:

  • В случае выраженных признаков прогрессирования заболевания (появление новых очагов, лиловый ободок по периферии очагов, жалобы больного на жжение и покалывание) назначаются антибиотики пенициллинового ряда или оксациллин, ампициллин, амоксициллин. Считается, что первые 3 курса лечения должны включать антибиотики или препараты фторхинолонового ряда (Ломефлоксацин, Норфлоксацин, Офлоксацин). Противовоспалительная терапия заключается также в местном применении глюкокортикоидов (крем Молескин, Афлодерм) и кальципотриола (синтетический аналог витамина D, препарат Дайвонекс). Однако, некоторые авторы не отмечают эффекта от лечения гормонами и препаратами хинолинового ряда.
  • Противовоспалительный и иммуномодулирующий эффект оказывает препарат Галавит, который часто включается в комплексное лечение ОС. Лечение в таком случае включает: инъекции Лидазы 64 ЕД. через день, таблетки Ксантинола никотинат трижды в день в течение месяца и Аевит дважды в день в течение месяца и инъекции Галавит 0,1 г.
  • При быстро прогрессирующем уплотнении рекомендуется антифиброзные средства: Д-пеницилламин, Мадекассол (внутрь и наружно), Лидаза наружно, иммуносупрессивная терапия Метотрексатом и глюкокортикоидами внутрь. При линейных формах склеродермии системную терапию (препараты принимаются внутрь или внутримышечно) начинают рано, во избежание последствий и осложнений заболевания. При активном процессе проводится не менее 6 курсов, с интервалом в 2 месяца. При стабилизации процесса интервал между курсами увеличивается до 4 месяцев.
Предлагаем ознакомиться  Помогает ли перекись водорода от прыщей на лице

При остаточных проявлениях с профилактической целью проводится лечение два раза в год препаратами, улучшающими микроциркуляцию. Сюда относятся препараты никотиновой кислоты, которые оказывают сосудорасширяющее действие и улучшают углеводный обмен. Из препаратов никотиновой кислоты можно назвать Теоникол и Компламин.

Из сосудорасширяющих средств применяется также Трентал. Из препаратов, улучшающих микроциркуляцию, рекомендуется Милдронат, Мадекассол (инъекции, внутрь и наружно), Пиаскледин (содержит компоненты масла авокадо и соевых бобов), Эскузан (вытяжка из плодов конского каштана), Берберин (спазмолитическое действие, содержит алкалоид барбариса).

Мадекассол при курсовом месячном лечении значительно улучшает микроциркуляцию, но антифиброзное действие менее выражено. Показан Мадекассол при распространенной очаговой склеродермии (одновременное назначение в таблетках и наружно). Наибольший эффект получен при местном применении мази Мадекассол при дигитальных язвочках, в меньшей степени при линейной форме на очагах поражения.

Местное лечение состоит из аппликаций различных средств и физиотерапии. В случае единичных очагов ограничиваются применением витамина В12 в свечах и введением в очаги Ронидазы, Лидазы, Лонгидазы. Эти препараты, а также трипсин, химотрипсин, могут применяться в виде аппликаций или фонофореза (курсом до 10 процедур).

Лидазарасщепляет гиалуроновую кислоту и уменьшает проявления фиброза. Вместо Лидазы рекомендуется экстракт плаценты, Коллализин, Актиногиал. Ронидаза применяется наружно в виде аппликаций: препарат в порошке в количестве 0,5-1,0 г наносят на влажную салфетку (смачивают физиологическим раствором). Салфетку прикладывают к очагу, фиксируют бинтом и держат 10-12 часов. Курс аппликаций составляет 2-3 недели ежедневных процедур.

В местном лечении ОСД используются мази, устраняющие воспаление, улучшающие кровообращение и воздействующие на стенку сосудов: Гепариновая, Гепароид, Теониколовая (действующее вещество ксантинола никотинат), Троксевазиновая, Бутадионовая. Посетив форум по лечению очаговой склеродермии, можно сделать вывод о том, что после применения мази Мадекассол и инъекций Методжект (метотрексат) есть улучшения у многих больных. Улучшения заключаются в том, что исчезает лиловый венчик, пятна не увеличиваются и не уплотняются, становятся менее заметными.

Многие отмечают эффект от применения Вобэнзима, который принимался тремя курсами с перерывом: новые пятна исчезали, старые стали одного цвета с нормальной кожей и появилось оволосение. В отзывах отмечается хороший эффект от лечения в санатории (санаторий им. Семашко, Дагомыс поселок Уч-Дере).

Введение

Склероатрофический лихен (СЛ) представляет собой хронический аутоиммунный дерматоз, протекающий с очаговой атрофией кожи и поражением тканей аногенитальной области [1–3]. Согласно общеклинической классификации, разработанной S. Peterson, СЛ является одним из клинических вариантов бляшечной ограниченной склеродермии (ОС) [4].

Особенностью клинического течения СЛ являются поражения как кожных покровов, так и тканей аногенитальной области, которые могут быть изолированными или сочетанными [5]. Аногенитальная локализация СЛ встречается чаще у женщин, чем у мужчин, в соотношении 3:1 [6, 7], кроме того, дерматоз может развиться в любом возрасте, однако пик заболеваемости приходится на препубертатный возраст (9–11 лет) и на климактерический и/или постклимактерический период (45–55 лет). У мужчин заболевание развивается обычно после 40 лет [6–8].

Вопросы этиологии и патогенеза СЛ до конца не изучены, однако известно что в патогенезе заболевания важную роль играют: генетическая предрасположенность; угнетение активности гипофизарно-надпочечниковой системы; дисфункция щитовидной и половых желез; вакцинация; травмы; острые и хронические инфекции (иксодовый клещевой боррелиоз (Borrelia burgdorferi), скарлатина, дифтерия, рожа, инфекции передающиеся половым путем (ИППП));

вирус папилломы человека (ВПЧ); вирус простого герпеса (ВПГ); гепатит В и С и др., возможен также паранеопластический генез [9–14]. В последние десятилетия, развитие СЛ аногенитальной локализации связывают с участием эстрогенов и прогестерона и их взаимосвязи с нарушениями в реакции синтеза коллагена и компонентов соединительной ткани [13, 14].

Данные литературы сообщают, что свободная фракция тестостерона и андростендиона значительно понижена у больных с генитальным СЛ, отмечена также аномальная активность фермента 5α-редуктазы [14]. В ряде исследований роль лидирующего фактора отводится гипоэстрогении, т. к. после 30-летнего возраста неуклонно понижается активность стероидогенеза (на 1–3% в год) и к 50 годам он уменьшается почти на 20% [14, 15].

Развитие СЛ в препубертатном периоде в большинстве случаев связано с низким содержанием эстрогенов и эстрогенной насыщенностью органов-мишеней [15]. Однако при развитии СЛ у детей в редких случаях возможен регресс патологических очагов, т. к. с возрастом уровень эстрадиола повышается [15, 16]. Особая роль в патогенезе СЛ отводится патологическому аутоиммунному процессу, развивающемуся в стенках мелких сосудов (капиллярит) и межуточном веществе соединительной ткани, в связи с высоким уровнем антигенной «коллагеновой» стимуляции [15–17].

Уменьшение активности фермента гиалуронидазы, накопление мукополисахаридов и прогрессирующая фибриноидная дегенерация соединительнотканных элементов в сочетании со спазмом сосудов вследствие накопления серотонина приводят к отечно-индуративным изменениям [2, 10, 15]. Запуск целого каскада аутоиммунных, сосудистых и обменных нарушений приводит к усиленному синтезу коллагена (I, III, IV и VII типов) и других компонентов экстрацеллюлярного матрикса, облитерации мелких сосудов, что клинически проявляется прогрессирующим атрофическим процессом тканей [15–17].

В целом ряде случаев поражение половых органов при СЛ может развиваться почти бессимптомно, особенно в начале заболевания [15]. Основными жалобами, предъявляемыми больными при неуклонном прогрессировании процесса, являются болезненность, парестезии, ощущение покалывания и «ползающих мурашек», умеренный зуд, а затем уплотнение тканей в зоне половых органов, выпадение волос и появление трещин.

В процессе прогрессирования заболевания, наряду с нарастающими субъективными ощущениями, у больных появляется целый ряд других качественных симптомов. К ним относятся уринарный синдром, включающий персистирующие инфекции мочевыводящих путей, цистоуретрит [16], гастроинтестинальный синдром, проявляющийся болью при дефекации, хроническими запорами [17], и вульвовагинальный синдром, включающий диспареунию и целый спектр дисфункциональных сексуальных расстройств [16, 17].

Типичная клиническая картина СЛ представляет собой множество мелких (диаметром от 3 до 5 мм), четко контурированных участков атрофии, которые имеют тенденцию к слиянию. Элементы высыпаний могут быть рассеянными или сгруппированными. Постепенно их количество и размер увеличиваются, они сливаются и формируют обширные поля истонченного эпидермиса и атрофии, приводя к частичной редукции ткани.

Окраска пораженной кожи белесоватая, с перламутровым или ливидным оттенком. Кожу трудно собрать в складку, на ней отсутствуют волосы, апокриновые и потовые железы также отсутствуют [15–18]. Прогрессирование склероатрофических изменений аногенитальной области у мужчин при локализации на коже полового члена, области ануса приводит к истончению крайней плоти, сужению и стриктуре уретры.

Нередко развивается парафимоз, фимоз [18, 19]. Серьезным осложнением СЛ полового члена является плоскоклеточная карцинома, составляющая до 50% случаев рака соответствующей локализации [19, 20]. У женщин прогрессирование склероатрофических изменений аногенитальной области приводит к потере структуры вульвы и ее редукции.

Вульва легко травмируется, возникает диспареуния. Складки половых губ уплощаются и сглаживаются, клитор и малые половые губы определить практически не удается (как и линию Гарта), из-за выраженного склероза тканей вход во влагалище сужается, уменьшаются размеры его преддверия и наружного отверстия мочеиспускательного канала. СЛ вульвы с хроническим гиперкератозом и эрозиями может осложниться плоскоклеточной карциномой [19–21].

Все эти явления, помимо неприятных субъективных ощущений, причиняют больным значительные моральные страдания и существенно снижают качество жизни, т. к. являются серьезным косметическим дефектом.

Цель исследования: выявить частоту поражения аногенитальной зоны при основных клинических вариантах ОС, установить дифференциально-диагностические клинические критерии поражения аногенитальной области при ОС, усовершенствовать метод лечения с учетом аногенитальной локализации и оценить клиническую эффективность разработанного метода лечения.

Лечение склеродермии народными средствами

Ознакомившись с причинами и патогенезом заболевания, особенностями течения и трудностями эффективного лечения, не стоит надеяться на народные средства. Действительно, некоторые лекарственные растения в виду наличия кремния, могут оказывать противосклеротическое действие. К таким травам относятся хвощ, крапива, репешок, цикорий, пырей, медуница, астрагал.

Выше указывались фитопрепараты с противосклеротическим действием препарат Мадекассол (из центеллы азиатской), Пиаскледин (компоненты масла авокадо и соевых бобов), однако самостоятельного значения в лечении данного заболевания они не имеют.

Методика лечения

При проведении клинико-морфологического фенотипирования всех пациентов (n=104) нами были отобраны 62 пациента со склероатрофическими поражениями ано­генитальной локализации.

Курс комплексной терапии включает: инъекции бензилпенициллина в дозе 500 000 ЕД 4 р./сут внутримышечно (в/м) в течение 10 дней (курсовая доза 20 млн ЕД); пентоксифиллин в дозе 100 мг по 1 таблетке 3 р./сут в течение 1 мес.; бовгиалуронидаза азоксимер в виде вагинальных (для женщин) или ректальных (для мужчин) суппозиториев в дозировке 3000 МЕ 1 раз в 2 дня до курсовой дозы 30 тыс. МЕ;

Всем пациенткам со склероатрофическими поражениями аногенитальной зоны проводилось лечение: фракционным СО2-лазером (время облучения 220 мкс, флюенс 3,9 Дж/м2, расстояние между точками 70 мкм). На каждом сеансе было выполнено три прохода, при этом лазер был установлен на низкий уровень (10 Вт) 20 мДж/пиксель, 2 Гц на первом, втором и третьем сеансах и средний (30 Вт) 10 мДж/пиксель, 2 Гц на четвертом и пятом сеансах. Анестезия аппликационная (лидокаин прилокаин). Время экспозиции составило 25 мин. Курс лечения составил от 3 до 5 сеансов с интервалом 30 дней.

В качестве наружной терапии склероатрофических поражений аногенитальной зоны у мужчин мы применяли бовгиалуронидазу азоксимер методом фонофореза. Курс лечения составил 10–12 процедур с кратностью 1–2 р./нед.

Лекарства

  • Нестероидные противовоспалительные средства: Мелоксикам, Диклофенак, Кетопрофен, Нимесулид, Ибупрофен, Целекоксиб.
  • Глюкокортикоиды: Гидрокортизон, Дексаметазон, Преднизолон, Триамцинолон, Метилпреднизолон.
  • Иммунодепрессанты: D-пеницилламин (Купренил), Циклофосфамид, Циклоспорин, Метотрексат.
  • Блокаторы кальциевых каналов: Кордипин, Нифедипин, Кордафен, Кальцигард ретард, Нифедекс, Нифекард, Верапамил, Амлодипин, Никардипин, Нимодипин, Риодипин, Дилтиазем, Циннаризин.
  • Препараты с протеолитической активностью: Лидаза, Ронидаза, Лонгидаза, Коллализин, Актиногиал.

Процедуры и операции

  • Фонофорез и электрофорез препаратов гиалуронидазы, сульфата цинка, Купренила и Гидрокортизона на очаги поражения.
  • Ультрафиолетовая терапия курсом 20-50 процедур.
  • Магнитотерапия.
  • Низкоинтенсивная лазеротерапия.
  • Лечебная гимнастика и массаж — рекомендуется больным с линейной формой, при ограничении движений в суставах и формировании контрактур.
  • При снижении активности процесса, в стадии ремиссии — сероводородные и родоновые ванны, грязи.

Ряд авторов указывает на целесообразность применения гипербарической оскигенации при данном заболевании. Она способствует интенсивному обогащению тканей кислородом, увеличивает активность митохондрий, активизирует аэробные процессы в очагах поражения, улучшает микроциркуляцию и регенерацию ткани.

Хирургические мероприятия проводятся только в неактивной стадии заболевания. Проводятся следующие ортопедические операции:

  • Устранение сгибательных контрактур.
  • Пластические операции при гемиатрофии лица.
  • Устранение деформаций суставов.
  • Удлинение ахиллова сухожилия.
  • Эпифизеодез для выравнивания разницы в длине ног.

Результаты исследования

Больные с клиническим вариантом в виде бляшечной склеродермии составили 78 человек (75%), линейной склеродермией — 1 человек (0,9%), атрофодермией Пазини — Пьерини — 2 человека (1,9%), СЛ — 23 человека (22,2%).

Склероатрофические поражения аногенитальной локализации наблюдались у 40 больных бляшечной склеродермией (64,5%), у 21 больного СЛ (33,8%), у 1 больного линейной склеродермией (1,7%).

СЛ аногенитальной локализации наблюдался чаще у женщин — 82,9% (51 больная), чем у мужчин — 17,1% (11 больных). Основная группа больных с поражением половых органов встречается в возрастной медиане от 41 до 50 и от 61 до 70 лет, что соответствует периоду пре- и постменопаузы. Половозрастные особенности больных СЛ даны в таблице 1.

При анализе клинических особенностей распространенности склероатрофических поражений кожного покрова и слизистой половых органов нами установлено, что в 32,3% случаев склероатрофический процесс локализовался только в аногенитальной зоне, а в 67,7% случаев процесс носил сочетанный характер.

Так, согласно нашим данным, в 32,3% случаев (n=20) изолированное поражение аногенитальной локализации наблюдалось при склероатрофическом варианте ОС. При анализе сочетанных поражений кожи и аногенитальной зоны в 46,7% случаев (n=29) нами выявлены сочетание двух форм ОС: бляшечной формы на коже и СЛ аногенитальной зоны.

При проведении подробного анализа особенностей локализации склероатрофических поражений аногенитальной зоны у женщин (n=51) установлено, что поражение вульвы встречалось в 41 случае (80,4%), поражение клитора — в 36 (70,5%), поражение ткани промежности — в 38 (74,5%), поражение перианальной области в 24 (47%) (рис. 1, 2).

Анализ особенностей склероатрофических поражений у мужчин (n=11) показал склероатрофические поражения головки полового члена в 8 случаях (72,7%), поражение тканей уздечки — в 6 (54,5%), поражение кожи ствола полового члена — в 3 (27,3%), поражение перианальной области — в 4 случаях (36,4%) (рис. 3).

При анализе сопутствующей хронической патологии у исследуемых больных (n=62) нами установлено, что в 71% случаев (44 больных) выявлены ИППП и воспалительные заболевания малого таза, в 86,4% случаев (у 38 женщин) и в 17,1% случаев (у 6 мужчин). В 33,9% (21 больной) случаев обнаружены: ВПЧ высокого канцерогенного риска (16, 18, 31, 33, 35, 39, 45, 51, 52, 56, 58, 59, 68) и ВПГ I и II типа — у 16 женщин (25,8%) и 5 мужчин (8,1%) (табл. 2).

Предлагаем ознакомиться  Из-за чего на теле появляются красные точки?

Склероатрофические поражения аногенитальной локализации сочетались с бактериальным вагинозом — в 27,4% случаев (17 больных), хламидиозом (Chlamydia trachomatis) — в 24,2% случаев (15 больных), трихомониазом (Trichomonas vaginalis) — в 17,7% случаев (11 больных), гонореей (Neisseria gonorrhoeae) — в 3,2% случаев (2 больных).

Склероатрофические поражения аногенитальной локализации сочетались с хронической персистирующей вирусной инфекцией: ВПГ II типа — в 16,1% случаев (11 больных), ВПГ I типа — в 6,4% случаев (3 больных) (см. табл. 2).

Также важно отметить, что наличие хронической персистирующей вирусной инфекции ВПЧ с высоким онкогенным потенциалом (16, 18, 31, 33, 35, 39, 45, 51, 52, 56, 58, 59, 68) у пациентов с склероатрофическими поражениями половых органов вызывает значимый интерес ввиду высоких рисков развития злокачественной трансформации (см. табл. 2).

Нами проведен анализ сопутствующей хронической патологии у группы пациентов (n=62) с поражениями аногенитальной локализации. Большой интерес представляют заболевания органов малого таза, которые были выявлены в 40,3% случаев (n=25): миома матки — у 12 женщин, сальпингоофорит — у 5 женщин, сальпингит — у 3 женщин, цистит — у 2 женщин; простатит выявлен у 2 мужчин, аденома простаты — у 1.

у женщин — артериальная гипертензия у 7, аритмия у 1; у мужчин — артериальная гипертензия у 3, сердечная недостаточность — у 1. Патология желудочно-кишечного тракта и гепатобилиарной системы встречалась в 3,2% случаев (n=2): у женщин — гастрит у 1, дискинезия желчного пузыря — у 1. Патология не выявлена в 9,7% случаев (n=6).

Эффективность курса проведенной терапии оценивали по положительной динамике кожного процесса: уменьшению плотности очагов, исчезновению или побледнению венчика гиперемии, отсутствию роста старых очагов и появления новых, уменьшению размеров старых очагов, уменьшению субъективных ощущений.

Так, из 62 пациентов с ОС и поражением аногенитальной зоны основному количеству больных — 56,5% (35 человек) потребовалось 3 курса комплексной терапии, 16,1% (10 человек) — 4 курса, 11,3% (7 человек) — 2 курса, 6,4% (4 человека) — 1 курс и 8,1% (5 человек) — 5 курсов для полной стабилизации процесса.

Анализ динамики субъективных ощущений показал положительную тенденцию их уменьшения. Так, до лечения зуд аногенитальной области встречался в 77,4% случаев, после проведения комплексного лечения — в 24,2% случаев. Болезненные ощущения в очагах поражения до лечения наблюдались в 59,7% случаев, после лечения — в 17,7%.

Парестезии до лечения наблюдались в 75,8% случаев, после лечения — лишь в 19,4% случаев. Чувство стягивания и сухость до лечения наблюдались в 80,6% случаев, после лечения — в 37,1%. Нарушения сна до лечения определялось в 77,4% случаев, после лечения — лишь в 8,1%. Нарушение сексуальной жизни до лечения встречалось в 51,6% случаев, после лечения — в 22,6% случаев (табл. 4).

Всем больным (n=62) для оценки степени негативного влияния кожного заболевания на различные аспекты их жизни (отношения в семье с родственниками, с друзьями, коллегами по работе, занятия спортом, сексом, социальная активность и т. д.) был предложен опросник дерматологического индекса качества жизни (ДИКЖ) до и после лечения.

Склеродермия у детей

Локализованная склеродермия — самая распространенная форма у детей и подростков. У девочек встречается в 3-4 раза чаще. Ограниченная склеродермия в детском возрасте в связи с ростом ребенка и тенденцией к распространению, часто сопровождается обширными очагами поражения, несмотря на то, в вначале заболевания проявлялась единичными очагами.

У детей обычно наблюдается линейная (полосовидная) склеродермия. Начинается процесс с эритематозного пятна, который постепенно переходит в отек, потом в уплотнение и заканчивается атрофией кожи. Как правило, это один очаг, который распространяется с головы на лоб и спинку носа — один большой рубец, обезображивающий лицо. У детей поражаются и подлежащие ткани.

У детей препубертатного возраста встречается пансклеротическая склеродермия — самая редкая, обширная и наиболее тяжелая форма. При ней поражаются все слои кожи и ткани вплоть до костей, поэтому формируются контрактуры, деформация конечностей. Вследствие быстрого и обширного поражения дермы и подлежащих тканей развивается склероз по типу панциря. Рост тела ребенка ограничен и у него развивается кахексия.

Трентал

У подростков до 16 лет диагностируется ювенильная форма заболевания. К установлению диагноза у них необходим более тщательный подход — обязательным является наличие проксимальной склеродермы и двух малых признаков (склеродактилия, дигитальные рубчики, базальный легочный фиброз с двух сторон).

Лечение детей — трудная задача и оно должно быть комплексным и курсовым. В прогрессирующей стадии лечение проводится в стационаре: пенициллин, лидаза (при наличии дерматосклероза), витамины, аппликации димексида. При стабилизации процесса с тенденцией к уплотнению назначаются ферментные препараты, спазмолитики, иммуномодуляторы, биостимуляторы. Закрепляющее лечение проводится с применением физиотерапии и санаторно-курортного лечения.

  • Пенициллин в прогрессирующей стадии вводят по 1 млн ЕД в сутки, разделив на 2-3 инъекции. На курс ребенок получает 15 млн ЕД, проводится 3 курса с интервалом в 2 месяца. Предполагается, что эффект пенициллина связан с его компонентом пеницилламином, который подавляет образование коллагена. Также пенициллин санирует очаги локальной инфекции (гайморит, тонзиллит).
  • Из ферментных препаратов применяют Лидазу и Ронидазу, лечебный эффект которых связан со способностью разрешать склероз и улучшать микроциркуляцию в очагах. На курс берется 15-20 инъекций, вводят внутримышечно по 1 мл с раствором новокаина. Эффект повышается при одновременном введении препарата путем электрофореза. При наличии дерматосклероза курсы инъекций и электрофореза повторяют через 2 месяца. Ронидазу применяют наружно в виде аппликаций курсом 2-3 недели.
  • Положительное действие на разрешение плотных очагов оказывает электрофорез с раствором сульфата цинка. На курс рекомендуется 10 процедур, которые проводят через день.
  • Димексид назначают наружно в виде в виде компрессных повязок на бляшки, 2 раза в день месячными курсами. Через 1,5 месяца курс повторяют. Препарат оказывает противовоспалительное действие и сдерживает повышенную продукцию коллагена.
  • Наружно назначаются препараты, улучшающие обмен и стимулирующие регенерацию: гель Троксевазин, Солкосерил, мазь Вулнузан, желе и мазь Актовегин. Применяют любое из этих средств, нанося на очаги поражения дважды в день. Можно чередовать эти препараты, применяя по очереди каждую неделю. Продолжительность аппликаций 1-1,5 месяца. Эффективна при лечении детей мазь Мадекассол (регулирует образование соединительной ткани и тормозит образование коллагена).
  • Биостимуляторы (Стекловидное тело, Алоэ) активируют процессы метаболизма в измененной ткани, способствуют регенерации и повышают реактивность детского организма. Препараты вводят подкожно, курсом в 20 инъекций.
  • С иммунокорригирующей целью используют Тактивин и Тимоптин в инъекциях. Замечено, что под их влиянием нормализуется коллагенообразование.
  • Ангиопротекторы (Пентоксифиллин, Ксантинола никотинат, Солкосерил) улучшают кровообращение и метаболизм в очагах, способствуют разрешению склероза кожи. Принимают курсами по 4 недели. Инъекции Солкосерила рекомендуют курсами по 20-25 инъекций.

Изменения кожи встречается и у новорожденных. Тяжелое заболевание кожи и подкожной клетчатки — склерема новорожденных не относится к заболеваниям соединительной ткани. Причины и патогенез его не выяснены. В участках видоизмененной кожи и в подкожном жировом слое обнаруживается повышенное количество триглицеридов, особенно много пальмитина и стеарина.

Признаки активного воспаления отсутствуют. Развивается склерема чаще у недоношенных или детей с тяжелыми инфекционными поражениями. На первой неделе жизни на голени, лице, в области икроножных мышц, на туловище, бедрах, ягодицах, ручках появляются уплотнения кожи и жировой клетчатки каменной плотности. Поражения обычно симметричные, излюбленная локализация —ягодицы, бедра, область лопаток.

Кожную складку над этим участком собрать не удается, при надавливании углубления в тканях не остается. Кожа в этом месте красновато-цианотичная, холодная на ощупь, иногда присутствует желтушный оттенок.

Подвижность конечностей при таких поражениях резко снижена, аппетит снижен, температура понижена, у ребенка отмечается низкое артериальное давление и признаки инфекции. Бывают случаи, когда процесс распространяется на всю кожу. В таких случаях болезнь приобретает тяжелое течение. Поражаются дыхательная (пневмония) система и сердечно-сосудистая, появляется воспаление тонкого кишечника. При таком течении возможен летальный исход.

Заключение

Нами впервые выявлена частота встречаемости СЛ аногенитальной локализации в структуре ОС, которая составила 59,6%.

Таблица 1. Распределение больных склероатрофическим поражением аногенитальной локализации по полу и возрасту

Выявлена и проанализирована связь аногенитального СЛ с этиологическими факторами заболевания: в 71% случаев выявлены ИППП и воспалительные заболевания малого таза; в 33,8% случаев — ВПЧ высокого канцерогенного риска, ВПГ I и II типа; в 19,3% случаев — хронические воспалительные заболевания органов малого таза;

Нами был оптимизирован протокол комплексного метода лечения ОС, включая склероатрофические поражения аногенитальной локализации. Протокол может быть рекомендован для усовершенствования лечения пациентов с данной патологией в связи с его высокой клинической эффективностью, достигающей 98%.

Диета

Диета 15 стол

  • Эффективность: лечебный эффект через 2 недели
  • Сроки: постоянно
  • Стоимость продуктов: 1600-1800 рублей в неделю
Диета при рефлюкс-эзофагите

  • Эффективность: лечебный эффект через 14 дней
  • Сроки: постоянно
  • Стоимость продуктов: 1300-1400 рублей в неделю

При отсутствии жалоб со стороны ЖКТ, больные могут соблюдать привычную диету, но питание нужно обогатить овощами, ягодами и фруктами — поставщиками микроэлементов, витаминов, антиоксидантов.

  • Обязательное употребление продуктов, богатых витамином С (цитрусовые, клубника, облепиха, дыня, брокколи, черная смородина, листовая зелень, все виды капусты, сладкий перец, яблоки, абрикосы, земляника, помидоры, шиповник). Большую часть овощей нужно употреблять в сыром виде.
  • Очень важно употреблять продукты, богатые витамином А (бета-каротин): желтки яиц, морковь, шпинат, печень, брокколи, тыква, помидор, рыбий жир, лисички, зеленый горошек.
  • Витамин Е — мощный антиоксидант, который содержится во всех орехах, растительных маслах, шпинате, авокадо, печени животных, овсяной и гречневой крупе.

При этом заболевании нельзя голодать, поскольку голод является стрессом для организма, ухудшает течение заболевания и состояние больного. Необходимо уменьшить потребление животных жиров и отдать предпочтение растительным маслам и орехам. Стоит избегать острой и копченой пищи. При поражении пищевода рекомендуется частое дробное питание (Диета при рефлюкс-эзофагите). С целью уменьшения спазма сосудов нужно отказаться от кофе и кофеин содержащих напитков.

Профилактика и прогноз

Первичная профилактика не проводится. Вторичная заключается в исключении провоцирующих факторов:

  • Избегать перегревания, стрессовых ситуаций, пребывания на холоде, простудных заболеваний.
  • Исключить инсоляцию.
  • Отказаться от курения, которое вызывает спазм сосудов.
  • Для уменьшения приступов вазоспазма — ношение теплой одежды, шерстяных носков и варежек.
  • Стараться не принимать необоснованно лекарственные средства.
  • Выполнять комплексы упражнений и прочие реабилитационные мероприятия, направленные на профилактику развития контрактур.
  • Проводить санацию очагов инфекции.
  • При сопутствующих заболеваниях наблюдаться у специалистов (невропатолога, эндокринолога, гастроэнтеролога, гинеколога, оториноларинголога).

В подавляющем большинстве случаев очаговая склеродермия имеет доброкачественное течение. Правильно подобранная терапия позволяет добиться регресса симптомов. Иногда наступают спонтанные ремиссии заболевания. Неблагоприятные исходы возникают при тяжелых формах (прогрессирующей гемиатрофии лица, пансклеротической инвалидизирующей склеродермии), а также поражении внутренних органов.

Последствия и осложнения

Наиболее распространенная проблема рассматриваемого заболевания – косметические дефекты. Серьезные осложнения, представляющие угрозу для жизни больного, возникают редко. К ним относятся нарушение мозгового кровообращения при гемиатрофии лица, ишемия и гангрена пальцев рук при феномене Рейно, выраженные контрактуры суставов, инвалидизирующие пациента.

Из осложнений заболевания можно отметить:

  • Поражение лицевого, слухового и языкоглоточного нервов.
  • Фиброз миокарда желудочков.
  • Сердечная недостаточность.
  • Фиброз легких.
  • Легочная гипертензия.
  • Острая склеродермическая почка и быстропрогрессирующая почечная недостаточность.
  • Злокачественная АГ.

Прогноз

Рис. 1. СЛ с поражением больших, малых половых губ, зоны клитора, задней спайки с переходом на зону ануса (А, В)

Системную склеродермию излечить невозможно, однако у пациентов могут наблюдаться продолжительные ремиссии. Снижение активности, стабилизация процесса и даже его регрессирование отмечается при ранней диагностике заболевания и своевременном проведении комплексного курсового лечения.

Основными факторами, которые определяют прогноз и продолжительность жизни при системной склеродермии является выраженность патологии внутренних органов. Активность процесса и скорость прогрессирования различна у разных больных. Так, склеродермическая почка остается фатальным осложнением и продолжительность жизни таких больных не более одного года. Поражение легких и сердца занимают ведущее место в структуре смертности пациентов со склеродермией.

Прогноз заболевания также зависит от формы склеродермии. При бляшечной форме у 50% пациентов процесс регрессирует в течение трех лет (или отмечается размягчение очагов). Если имеют место глубокие формы бляшечного поражения, то регресс их происходит за пять лет. При линейных формах остаются уродливые рубцы, но жизни больного это не угрожает. Переход в системный склероз происходит в случае пансклеротической склеродермии.

Если рассматривать системные формы склеродермии, то прогноз при диффузной форме значительно хуже, чем при лимитированной, поскольку быстро (за 2-4 года) поражаются важные органы. Пятилетняя выживаемость таких больных составляет 50%. Неблагоприятный прогноз определяют: дебют болезни после 45 лет, фиброз легких с легочной гипертензией, патология почек в первые 3 года, протеинурия в самом начале болезни и наличие аритмии. Лимитированная форма имеет относительно доброкачественное течение, и пятилетняя выживаемость составляет 90%.

Комментировать
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит

Это интересно
Adblock detector